La fréquence de la maladie coeliaque (MC) a augmenté, et ses circonstances de découverte se sont diversifiées. Tous ces changements sont illustrés, chez l'enfant, par la série de patients rétrospective de G Telega et coll., données chiffrées à l'appui.
La base de patients est constituée par les 143 MC diagnostiquées chez des sujets de 0 à 17 ans, dans un hôpital du Wisconsin (USA), entre les années 1986 et 2003.
· D’une part un aspect histologique d'entérite lymphocytaire ou d'atrophie villositaire, selon la classification de Marsh (143/143),
· Et d’autre part par des taux d'anticorps spécifiques (129/143) ou, à défaut, par une réponse favorable au régime sans gluten (9/143).
Le nombre de cas de MC diagnostiqués par périodes triennales, croît de façon exponentielle, d'au plus 10 jusqu'en 1997, à 93 sur la période 2001-2003. L'âge au moment du diagnostic augmente aussi et passe de 5,3 ans avant 1995, à 8,7 ans après.
Les deux phénomènes s'expliquent par la recherche de MC dans des groupes à risque élevé, à l'aide des tests sérologiques, à partir de l'an 2000. On peut parler de « dépistage orienté » pour la majorité des MC identifiées dans ces groupes, parce qu'elles sont asymptomatiques : 40/56 diabétiques de type 1, 9/15 hypothyroïdiens, 7/11 trisomiques 21, et 7/10 apparentés au premier degré à des MC.
Les formes classiques de MC, associant troubles digestifs et hypotrophie, se voient chez 81 patients (57%). Elles prédominent dans la tranche d'âge des 0-3 ans (p<0,001), et elles se raréfient au cours des dernières années (p < 0,001). A l'inverse, 11,2 % de toutes les MC ont un surpoids.
Quelques MC se manifestent par des signes atypiques isolés : petite taille, anémie ferriprive, mais aussi troubles de l'humeur (n=5), alopécie (n=1), taux élevé de transaminases (n=1).
Si une MC histologiquement prouvée peut être asymptomatique ou atypique, il existe cependant une corrélation entre la proportion de formes classiques, à symptomatologie digestive, et la sévérité des lésions intestinales, sur la biopsie (p < 0,001).
Ces données, issues d'une série de MC américaine, concordent avec ce que l'on constate actuellement dans la pratique pédiatrique française. Les patients nouvellement diagnostiqués sont le plus souvent des enfants d'âge scolaire, qui ne présentent pas de troubles digestifs ni de retard de croissance. La présence de troubles digestifs et/ou d'un retard de croissance est en rapport avec une atrophie villositaire.
La MC pose désormais la question de son dépistage dans les groupes à risque élevé, par les tests sérologiques, et celle des implications de résultats positifs sur les indications de la biopsie endoscopique et du régime sans gluten.