Certains saignements survenant dans le cadre des cardiomyopathies hypertrophiques obstructives pourraient s´expliquer par un dsyfonctionnement du facteur de Willebrand si on en croit une étude d´hémostase menée au CHRU de Lille.
62 patients souffrant d´une cardiomyopathie hypertrophique dont 28 d´une forme obstructive ont subi plusieurs explorations fonctionnelles cardiologiques et plusieurs analyses biologiques évaluant l´hémostase primaire dont le temps d´adhésion plaquettaire, la capacité de liaison du facteur de Willebrand au collagène et le pourcentage de multimères de haut poids moléculaire du facteur de Willebrand.
Ces 3 paramètres ont été retrouvés à des valeurs plus basses chez les patients ayant une cardiomyopathie hypertrophique obstructive que non-obstructive. Leurs taux sont fortement corrélés, de manière indépendante, au degré de l´obstruction (mesure du gradient sous aortique).
Les altérations hémostatiques observées sont probablement la conséquence de forces de cisaillement locales qui s´exercent sur les plaquettes et le facteur de Willebrand. Ce dernier a alors tendance à se morceler, ce qui aboutit à une désagrégation des multimères de haut poids moléculaire qui le composent. Ce phénomène avait déjà été mis en évidence dans les sténoses aortiques sévères.
Conclusion :La présence d´une cardiomyopathie hypertrophique obstructive incite donc à limiter les situations à risque de saignement et à procéder à une hémostase extrêmement rigoureuse en cas de geste invasif. A l´inverse, la présence de saignements inexpliqués, en particulier digestifs, amène à rechercher l´existence d´une cardiomyopathie obstructive ainsi que d´une sténose de l´aorte.