La découverte fortuite par le biologiste d’une LLC à l’occasion d’un hémogramme de routine ou demandé pour des raisons autres qu’hématologiques est un événement relativement banal du fait de fréquence de cette affection. Cette étiologie doit être suspectée en cas d’hyperleucocytose avec lymphocytose absolue > 4000 / mm3, en particulier chez des sujets de plus de 50 ans. Un frottis sanguin doit être systématiquement effectué afin d’étudier la morphologie des lymphocytes. La plupart du temps, il s’agit de lymphocytes murs de faible diamètre, avec un gros noyau à chromatine dense et souvent mottée, sans nucléole et un cytoplasme réduit. La fréquence des noyaux nus ou ombres de Gumprecht est également très évocatrice. Leur aspect monomorphe doit conduire le biologiste à évoquer un syndrome lymphoprolifératif. Il doit alerter le médecin sans inquiéter le patient (ne pas employer le terme leucémie) et demander un contrôle à distance (3 à 6 mois) afin d’éliminer une lymphocytose transitoire d’origine virale.
Des examens complémentaires peuvent être demandés pour confirmer le diagnostic : le myélogramme montre une prolifération lymphocytaire > 30% des cellules médullaires. Le phénotypage lymphocytaire par cytométrie de flux prouve le caractère monoclonal de cette prolifération de lymphocytes B avec habituellement CD 19 +, CD 20 +, CD 23 + associés à un marqueur T CD 5.
D’autres examens biologiques peuvent être demandés tels qu’un protidogramme recherchant une Ig monoclonale et/ou une hypogammaglobulinémie, ou la recherche de mutation du gène des immunoglobulines. Cet examen constituerait le meilleur élément pronostique et permettrait d’orienter l’attitude thérapeutique (les patients ayant un profil non muté ont un pronostic péjoratif et relèvent donc de traitements plus précoces et plus intenses).
Le suivi de ces patients sur le long terme de cette affection présentant une médiane de survie à 10 ans, repose sur la réalisation régulière d’hémogrammes permettant de détecter les principales complications : infectieuses (principales causes de mortalité), insuffisance médullaire, dédifférenciation cellulaire (apparition de prolymphocytes, de mauvais pronostic) ou ganglionnaire (syndrome de Richter).


Option Bio – 11/2004