Tableau clinico-biologique  : la découverte est le plus souvent consécutive à l'apparition de tumeurs cutanées, se présentant sous l'aspect de tumeurs dermiques violines. Le syndrome tumoral est parfois complété par des adénopathies et/ou une splénomégalie. L'altération de l'état général est le plus souvent modérée. Un envahissement médullaire et des signes de myélodysplasie sont fréquemment retrouvés sur le myélogramme.

Cytologie et histologie  : la cellule blastique dérive de la cellule dendritique plasmocytoïde de type 2 (présentatrice de l'Ag aux lymphocytes CD4 TH2). Elle a une morphologie blastique et présente des vacuoles ou microvacuoles péri-membranaires associée à des expansions cytoplasmiques en forme de pseudopodes. La tumeur infiltre le derme sans atteinte épidermique ni angiocentrisme.

Epidémiologie  : les patients sont le plus souvent âgés mais la maladie peut survenir à tout age. Le sex-ratio est masculin (3/1) et la prévalence avoisine 1% des hémopathies.

Classification  : Lymphome Blastique à Cellules Natural Killer (CD 56) pour l'OMS

Marqueurs immunologiques : CD4/CD56 associée à la négativité des marqueurs majeurs des lignées myéloïdes et lymphoïdes B et T. Expression fréquente de l'oncogène TCL1.

Caryotype  : anomalies complexes touchant fréquemment 5q, 6q, 12p, délétions des chromosomes 13, 9 et 15.

Traitement  : chimiothérapies lourdes et allogreffe de moelle.

Evolution  : la rémission complète est souvent obtenue à la suite du traitement. Mais le pronostic à 24 mois est très mauvais avec de fréquentes rechutes neuro-méningées, aggravation du tableau tumoral et envahissement médullaire massif avec un tableau de leucose aiguë résistante à toute chimiothérapie (LA monoblastique) ou transformation en LMMC (persistance de l'expression de TCL 1 dans ce cas). Seule l'allogreffe permet, dans certains cas, une rémission complète de longue durée.