Dans ce cas de figure, la démarche diagnostique repose largement sur des examens paracliniques. Elle tend à faire l'objet d'une standardisation :
- le bilan de base après mise en évidence d'un pic comprend : NFS, Immunofixation des protéines sériques (pour confirmer l'existence de l'Ig monoclonale), dosage pondéral des Ig, electrophorèse des protéines urinaires (à la recherche d'une protéine de Bence-Jones)
- Si le taux de l'Ig monoclonal est faible (IgG < 20g/l, IgA < 10, IgM < 5 + normalité des Ig polyclonales + absence de PBJ + NFS normale) : on conclut d'emblée à une MGUS (Monoclonal Gammapathy Undetermined Significance). Dans ce cas le myélogramme n'est pas indiqué et on se contente de mettre en place une surveillance avec une nouvelle electrophorèse 3 mois plus tard (pour éliminer les gammapathies transitoires), puis tous les 6 mois avec comparaison avec le pic précédent. Les autres examens demandés semestriellement sont le dosage pondéral des Ig, l'electrophorèse des protéines urinaires, une NFS, un ionogramme, une créatinine et un bilan phospho-calcique.
Statistiquement, elle se transforme en myélome dans 18% des cas, se complique d'amylose dans 8% des cas, d'autres hémopathies lymphoïdes B dans 10% des cas, et reste asymptomatique chez 65% des sujets.
- Si l'un ou plusieurs des éléments pronostiques a une valeur péjorative un myélogramme( et / ou une biopsie médullaire) est réalisé. Le diagnostic de MGUS peut quand même être retenu si l'infiltration plasmocytaire est faible (< 10% avec des plasmocytes non ou peu dystrophiques) et en l'absence de graves perturbations du reste du bilan (IgG < 30 g/l, IgA < 20, IgM < 10, baisse des autre Ig < 25%, PBJ <1 g/24h). Dans tous les autres cas (plasmocytose médullaire importante, Ig monoclonale ou PBJ quantitativement importante), une exploration complémentaire par des techniques d'imagerie doit être réalisée (scanner, radiographie du squelette, IRM). La découverte de lésions squelettiques permettra de conclure à un myélome ou une maladie de Waldenstrom. En l'absence de lésions, on parle de gammapathie monoclonale intermédiaire qui devra bénéficier d'une surveillance clinique et paraclinique régulière (3 mois).
A noter que les gammapathies monoclonales transitoires s'observe plus volontiers dans certaines circonstances : sujet agé, sexe masculin, désordres immunitaires (HIV, Kaposi +++, traitement immunosupresseur, rejet de greffe, maladie de Goujerot-Sjogren, infections à herpesviridae, hépatite C)
Option Bio - 04/2002
