Le Syndrome de Raynaud est une affection très fréquente (17% de la population avec un sex-ratio féminin de 1,7). Il se présente en fait sous 2 formes, l’une primitive et fréquente, l’autre secondaire, plus rare et plus sévère.

Les formes primitives idiopathiques (80% des cas) atteignent classiquement la femme jeune. Elles constituent une entité nosologique à part entière et sont appelées à ce titre maladie de Raynaud. Les formes secondaires sont habituellement associées à d’autres signes cliniques tels que des myoarthralgies, des déformations articulaires, une thrombophilie ou un livedo.

Elles sont inclues dans le cadre de collagénoses diverses : syndrome de gougerot-sjogren (avec une sécheresse buccale), sclérodermie (CREST Syndrome), vascularite, dermato-ou poly-myosite…

Cliniquement, la crise typique est déclenchée par le froid. D’une durée d’environ 30 mn, elle se décompose classiquement en 3 phases : pâleur (avec anesthésie fréquente), cyanose paresthésique, érythème douloureux. Les formes unilatérales sont souvent mécaniques (compressions vasculaires, maladies professionnelles). Les formes secondaires, en dehors des causes iatrogènes (dérivés de l’ergot de seigle, béta-bloquants, bléomycine), se décomposent en formes primitives et secondaires déjà évoquées.

Si le diagnostic positif est clinique, des examens biologiques sont indispensables pour caractériser ce syndrome et son étiologie. Le bilan comprend au minimum un hémogramme (avec recherche d’agglutinines froides), une VS et une CRP pour apprécier la réaction inflammatoire éventuelle, un dosage de CPK (à la recherche d’une myosite inflammatoire), un bilan de coagulation (dépistage de thrombophilie), une recherche de cryoglobuline, un bilan thyroidien, un bilan auto-immunitaire assez complet avec Ac anti-nucléaire, Ac anti-ECT (avec en particulier les anti-SCL 70), anti-centromères, anti-phospholipides.

Les autres examens paracliniques essentiels sont la radiographie des mains (à la recherche de lésions de calcinose) et la capillaroscopie montrant des aspects lésionnelles caractéristiques dans les formes secondaires.

A noter que la présence d’auto-Ac anti-SCL 70 et anti-centromères est un argument du diagnostic différentiel en faveur d’une sclérodermie systémique (avec complications vasculaires graves) plutôt que d’un CREST syndrome (forme cutanée limitée).