Physiopathologiquement, les urticaires cutanés ou muqueux sont dus à une activation de la voie classique du complément du fait de la diminution d’activité de la protéine C1 inhibiteur (C1 inh). Néanmoins, ce déficit peut être de nature différente (pondéral, fonctionnel) et ce dosage reste du domaine de la biologie spécialisée. Le diagnostic biologique peut donc rarement être posé dans un contexte d’urgence que justifierait la gravité des signes cliniques. C’est pourquoi les conclusions récentes d’une conférence de consensus permettant de hiérarchiser les examens biologiques sont particulièrement intéressantes. En première intention, il est recommandé de doser le C4 qui reflète l’activité de la voie classique du complément. La sensibilité de ce dosage, accessible à un grand nombre de laboratoires, et sa valeur prédictive négative sont de 100%. Une valeur normale permet donc d’écarter le diagnostic et oriente vers les autres étiologies d’urticaire. A contrario, une valeur abaissée témoigne de la consommation excessive de C4 et de l’activation de la voie classique. Il faudra dans ce cas rechercher le déficit en C1 inh par un dosage pondéral (diminution dans 85% des cas) ou fonctionnel (type II dans 15% des cas) dans un laboratoire spécialisé. A noter que tout résultat positif devra être confirmé avec une méthode alternative si possible du fait du risque élevé de faux positif. Une attention toute particulière doit être portée au respect des conditions pré-analytiques, l’examen devant être idéalement réalisé sur un échantillon fraîchement prélevé. Il est également préférable de le réaliser à distance de toute prise médicamenteuse.

Cette organisation en deux temps avec dépistage par le C4 en urgence et confirmation par dosage de C1 inh en dehors de l’urgence mais en tenant compte des exigences analytiques doit permettre de concilier la rapidité et la fiabilité des résultats dans le diagnostic biologique de ces affections.

Clin and Exp Immunol 2005